Ammonaps comprimidos 500 Mg

 

¿Cómo se presenta Ammonaps?

AMMONAPS 500mg comprimidos:Los comprimidos son blanquecinos, ovales y grabados con “UCY 500”.AMMONAPS 940mg/g granulado:El granulado es blanquecino

 

¿Para que sirve Ammonaps? Indicaciones terapéuticas

AMMONAPS está indicado como terapia adyuvante en el tratamiento crónico de las patologías por deficiencias congénitas de enzimas del ciclo de la urea, que cursan con déficit de carbamoil-fosfato-sintetasa, ornitina-transcarbamoilasa o arginina-succinato-sintetasa.Está indicado en pacientes con presentación neonatal (deficiencia enzimática completa que aparece en los primeros 28 días de vida). También está indicado en pacientes con presentación tardía (deficiencia enzimática parcial que aparece tras el primer mes de vida) con antecedentes de encefalopatía hiperamoniémica.

 

¿Cómo tomar Ammonaps?

El tratamiento con AMMONAPS debería ser supervisado por un médico experto en el tratamiento de los trastornos del ciclo de la urea.La dosis diaria debe ser ajustada individualmente en función de la tolerancia a las proteínas y la ingesta diaria de proteínas necesaria para favorecer el crecimiento y el desarrolloLa dosis diaria normal de fenilbutirato de sodio en la práctica clínica es de:● 450 - 600 mg/kg/día en niños con un peso inferior a 20 kg● 9,9 - 13,0 g/m2/día en niños con un peso superior a 20 kg, en adolescentes y adultos.El uso de AMMONAPS comprimidos está indicado en adultos y niños capaces de deglutir comprimidos. AMMONAPS se presenta asimismo en forma de granulado para lactantes, niños que no pueden deglutir los comprimidos y para pacientes con disfagia. La dosis diaria total debe dividirse en tres tomas iguales, administradas coincidiendo con cada comida (p. ej., tres veces al día). Los comprimidos de AMMONAPS deben tomarse con abundante agua.AMMONAPS granulado debe administrarse por vía oral (a lactantes y niños incapaces de deglutir comprimidos y a pacientes con disfagia) o a través de una gastrostomía o sonda nasogástrica. La dosis diaria total debe dividirse en cantidades iguales y administrarse con cada comida o biberón (p. ej., 4-6 veces al día en niños pequeños). Cuando se toma por vía oral, el granulado debe mezclarse con alimentos sólidos (como puré de patata o compota de manzana) o con líquidos (como agua, zumo de manzana, zumo de naranja o leches de inicio sin proteínas). Se incluyen tres cucharillas de medida que dosifican 0,95 g, 2,9 g u 8,6 g de fenilbutirato de sodio. Se debe agitar ligeramente el frasco antes de su uso.No se han establecido la seguridad y la eficacia de dosis superiores a 20 g/día (40 comprimidos)Monitorización terapéutica: las concentraciones plasmáticas de amonio, arginina, aminoácidos esenciales (especialmente aminoácidos de cadena ramificada), carnitina y proteínas séricas deben mantenerse dentro de los límites de la normalidad. La glutamina plasmática debe mantenerse en niveles inferiores a 1.000 micromol/l.Control nutricional: el tratamiento con AMMONAPS debe combinarse con una restricción de proteínas en la dieta y, en algunos casos, con complementos de aminoácidos esenciales y carnitina.Se requieren complementos de citrulina o arginina en pacientes con una deficiencia de presentación neonatal de carbamoilfosfato-sintetasa o de ornitina transcarbamilasa, con una dosis de 0,17 g/kg/día en niños con un peso inferior a 20 kg o bien 3,8 g/m2/día en niños con un peso superior a 20 kg, en adolescentes y adultos.Se requiere un complemento de arginina en pacientes con una deficiencia de arginina-succinato-sintetasa, con una dosis de 0,4 - 0,7 g/kg/día o bien 8,8 - 15,4 g/m2/día.En caso de que esté indicado un complemento calórico, se recomienda un producto libre de proteínas.

 

Contraindicaciones: ¿cuándo no tomar Ammonaps?

EmbarazoLactancia.Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes.

 

Advertencias y precauciones

AMMONAPS comprimidos no debe utilizarse en pacientes con disfagia debido al posible riesgo de ulceración esofágica si los comprimidos no llegan con rápidez al estómago. Cada comprimido de AMMONAPS contiene 62 mg (2,7 mmol) de sodio, y AMMONAPS granulado contiene 124 mg (5,4 mmol) de sodio por gramo de fenilbutirato de sodio, correspondientes a 2,5 g (108 mmol) de sodio por cada 20 g de fenilbutirato de sodio, que es la dosis diaria máxima. Por tanto, AMMONAPS debe usarse con prudencia en pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva o insuficiencia renal grave, y en caso de retención de sodio y edema.Puesto que el metabolismo y excreción del fenilbutirato de sodio dependen del hígado y los riñones, AMMONAPS debe utilizarse con prudencia en pacientes con insuficiencia hepática o renal.Durante el tratamiento, deben monitorizar los niveles de potasio en suero, ya que la excreción renal de fenilacetilglutamina podría provocar una pérdida de potasio por orina.Incluso aunque estén recibiendo tratamiento, puede producirse una encefalopatía hiperamoniémica aguda en algunos pacientes.No se recomienda AMMONAPS para el tratamiento de la hiperamoniemia aguda, que se considera una urgencia médica.

 

Interacciones

La administración conjunta de probenecid puede afectar a la excreción renal del producto conjugado del fenilbutirato de sodio.Se han publicado informes según los cuales el haloperidol y el valproato provocan hiperamoniemia. Los corticosteroides pueden dar lugar a una descomposición de las proteínas corporales y por consiguiente aumentar la concentración plasmática de amoníaco. Se aconseja un control más frecuente de las concentraciones plasmáticas de amoníaco cuando tengan que utilizarse estos fármacos.

 

¿Puedo tomar Ammonaps durante el embarazo y la lactancia?

Embarazo: No se ha confirmado la seguridad de Ammonaps comprimidos 500 Mg para su uso en embarazadas. La evaluación de los estudios experimentales con animales ha demostrado la existencia de toxicidad para la función reproductora, es decir, efectos sobre el desarrollo del embrión o del feto. La exposición prenatal de crías de rata al fenilacetato (el metabolito activo del fenilbutirato) produjo lesiones en las células piramidales corticales; las espinas dendríticas eran más largas y finas de lo normal y su número, reducido. Se desconoce la significación de estos datos en embarazadas; por consiguiente, el uso de AMMONAPS está contraindicado durante el embarazo (ver Contraindicaciones).Las mujeres con posibilidad de quedar embarazadas deben adoptar medidas anticonceptivas eficaces. Lactancia:Al administrar dosis altas de fenilacetato (190-474 mg/kg) por vía subcutánea a crías de rata, se observó una disminución de la proliferación y un aumento de la pérdida de neuronas, así como una reducción de la mielina del SNC. Se retrasó la maduración de las sinapsis cerebrales y se redujo el número de terminaciones nerviosas en funcionamiento en el cerebro, lo que provocó un retraso del crecimiento cerebral. No se ha determinado si el fenilacetato se secreta en la leche materna humana, por lo que el uso de AMMONAPS está contraindicado durante la lactancia (ver Contraindicaciones ).

 

¿Se puede conducir tomando Ammonaps?

No se han realizado estudios sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas.

 

Efectos secundarios de Ammonaps

En ensayos clínicos con AMMONAPS, el 56% de los pacientes experimentaron al menos un acontecimiento adverso y se consideró que el 78% de estos acontecimientos no estaban relacionados con AMMONAPS.Las reacciones adversas afectaron fundamentalmente a los aparatos reproductor y digestivo.A continuación se enumeran las reacciones adversas, por clasificación de órganos del sistema y por frecuencia. La frecuencia se define como muy frecuentes(≥1/10), frecuentes (≥1/100,

 

Sobredosis de Ammonaps

Se produjo un caso de sobredosis en un lactante de 5 meses con una dosis única accidental de 10 g (1.370 mg/kg). El paciente presentó diarrea, irritabilidad y acidosis metabólica con hipopotasiemia. El paciente se recuperó en 48 horas después del tratamiento sintomático.Estos síntomas son compatibles con la acumulación de fenilacetato, que manifestó neurotoxicidad limitante de la dosis cuando se administró por vía intravenosa a dosis de hasta 400 mg/kg/día. Las manifestaciones de neurotoxicidad fueron fundamentalmente somnolencia, cansancio y mareos. Manifestaciones menos frecuentes fueron confusión, cefalea, disgeusia, hipoacusia, desorientación, deterioro de la memoria y exacerbación de una neuropatía preexistente.En el caso de sobredosificación, deberá retirarse el tratamiento e iniciarse medidas complementarias. La hemodiálisis o la diálisis peritoneal pueden resultar beneficiosas.

 

Lista de excipientes

AMMONAPS 500 mg comprimidos: celulosa microcristalina, estearato de magnesio, sílice coloidal anhidra.AMMONAPS 940 mg/g granulado: estearato de magnesio, sílice coloidal anhidra.

 

Titular de la autorización

Swedish Orphan International ABDrottninggatan 98SE-111 60 EstocolmoSuecia

 

Precio de Ammonaps

Ammonaps 500 mg, envase con 250 comprimidos, 779,33 €. CN 802298.4.Ammonaps 940 mg/g granulado 266 g 1321,98 €. CN 804310.1.

 

Condiciones de dispensación

Especialidad de uso exclusivo hospitalario