Orfadin cápsulas 10 Mg

 

¿Cómo se presenta Orfadin?

Cápsula dura.Cápsulas blancas opacas con la estampación “NTBC 2mg”, “NTBC 5mg” o “NTBC 10mg” en uno de los lados de la cápsula.

 

¿Para que sirve Orfadin? Indicaciones terapéuticas

Tratamiento de pacientes con diagnóstico confirmado de tirosinemia hereditaria tipo I (TH-1) en combinación con dieta restrictiva de tirosina y fenilalanina.

 

¿Cómo tomar Orfadin?

El tratamiento con nitisinona será iniciado y supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de pacientes con TH-1. El tratamiento de todos los genotipos de la enfermedad deberá iniciarse lo antes posible para aumentar la supervivencia global y evitar complicaciones, como insuficiencia hepática, cáncer hepático y enfermedad renal. Conjuntamente con el tratamiento con nitisinona, se requiere una dieta pobre en fenilalanina y tirosina, que se monitorizará controlando los aminoácidos plasmáticos (ver Advertencias y precauciones especiales de empleo y Reacciones adversas). La dosis de nitisinona deberá ajustarse individualmente en cada caso.La dosis inicial recomendada es de 1 mg/kg de peso corporal al día y dividida en 2 tomas administradas por vía oral. La cápsula se puede abrir y su contenido se puede dispersar en una pequeña cantidad de agua o en el suplemento dietético inmediatamente antes de tomarla.Ajuste de la dosisDurante la monitorización periódica se deben hacer determinaciones de la succinilacetona en orina, pruebas de la función hepática y medir las concentraciones de alfa-fetoproteína (ver Advertencias y precauciones especiales de empleo). Si un mes después de iniciar el tratamiento con nitisinona se sigue detectando succinilacetona en orina, deberá aumentarse la dosis de nitisinona hasta 1,5 mg/kg de peso corporal al día dividida en 2 tomas. Dependiendo de la evaluación de todos los parámetros bioquímicos, podría ser necesaria una dosis de 2 mg/kg de peso corporal al día. Esta dosis deberá considerarse como la dosis máxima para todos los pacientes.Si la respuesta bioquímica es satisfactoria, deberá ajustarse la dosis sólo en función del aumento de peso corporal.Sin embargo, además de las pruebas citadas más arriba, durante la iniciación del tratamiento o si existe deterioro, puede ser necesario controlar más exhaustivamente todos los parámetros bioquímicos (es decir, succinilacetona en plasma, 5-aminolevulinato (ALA) en orina y la actividad de la porfobilinógeno (PBG) sintasa en eritrocitos).

 

Contraindicaciones: ¿cuándo no tomar Orfadin?

Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes.Las madres que reciben nitisinona no deberán amamantar a sus hijos (ver Embarazo y Lactancia).

 

Advertencias y precauciones

Dieta restrictiva en relación con los trastornos visualesSe recomienda la exploración oftalmológica con lámpara de hendidura antes de iniciar el tratamiento con nitisinona. Cualquier paciente que muestre trastornos visuales durante el tratamiento con nitisinona deberá ser examinado inmediatamente por un oftalmólogo. Se establecen como condiciones la adherencia del paciente al régimen dietético y la determinación de la concentración plasmática de tirosina. En el caso de que la concentración de tirosina plasmática supere los 500 micromoles/l, deberá establecerse una dieta más restrictiva en tirosina y fenilalanina. No se recomienda reducir la concentración plasmática de tirosina reduciendo o suspendiendo la nitisinona, puesto que el defecto metabólico podría provocar el deterioro del estado clínico del paciente.Control hepáticoLa función hepática deberá controlarse periódicamente mediante las pruebas de la función hepática y técnicas de imagen del hígado. También se recomienda controlar la concentración de alfa-fetoproteína sérica. El aumento de la concentración de alfafetoproteína sérica puede ser un signo de tratamiento inadecuado. Los pacientes con niveles crecientes de alfa-fetoproteína o con signos de nódulos hepáticos deberán ser evaluados para descartar un proceso hepático maligno.Control de las plaquetas y leucocitosSe recomienda controlar periódicamente el recuento de plaquetas y leucocitos, ya que se han observado algunos casos de trombocitopenia y leucopenia reversibles durante la exploración clínica. Deberán realizarse visitas de revisión cada seis meses; en caso de producirse reacciones adversas se recomienda reducir los intervalos entre las visitas.

 

Interacciones

No se han realizado estudios formales de interacción con otros medicamentos. La nitisinona se metaboliza in vitro por la CYP 3A4, por lo que puede ser necesario hacer un ajuste de la dosis cuando la nitisinona se administra conjuntamente con inhibidores o inductores de esta enzima. A partir de los estudios realizados in vitro, no es previsible que la nitisinona inhiba el metabolismo mediado por CYP 1A2, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 o 3A4.No se han realizado estudios formales de interacción con alimentos. No obstante, la nitisinona se ha administrado junto con alimentos durante la generación de datos de eficacia y seguridad. Por lo tanto, se recomienda que si se emplea el tratamiento de nitisinona con alimentos, se mantenga de manera rutinaria.

 

¿Puedo tomar Orfadin durante el embarazo y la lactancia?

EmbarazoNo existen datos suficientes sobre la utilización de nitisinona en mujeres embarazadas. Los estudios en animales han mostrado toxicidad reproductiva. Se desconoce el riesgo potencial en seres humanos. La nitisinona no debería utilizarse durante el embarazo excepto si fuese claramente necesario.LactanciaSe desconoce si la nitisinona se excreta a través de la leche materna. Los estudios con animales han mostrado efectos adversos postnatales por la exposición a nitisinona en la leche. Por lo tanto, las madres que reciben nitisinona no deben amamantar a sus hijos ya que no puede descartarse el riesgo para los lactantes

 

¿Se puede conducir tomando Orfadin?

No se han realizado estudios sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas.

 

Efectos secundarios de Orfadin

Las reacciones adversas se enumeran a continuación, según el sistema de clasificación de órganos y por frecuencia absoluta. Las frecuencias se definen como frecuentes (≥1/100,

 

Sobredosis de Orfadin

No se han descrito casos de sobredosis. La ingestión accidental de nitisinona por individuos que toman dietas normales no restrictivas de tirosina y fenilalanina tendrá como consecuencia concentraciones elevadas de tirosina. Un nivel alto de tirosina se ha asociado con efectos tóxicos para los ojos, la piel y el sistema nervioso. La restricción de tirosina y fenilalanina en la dieta debería limitar la toxicidad asociada a este tipo de tirosinemia. No se dispone de información sobre el tratamiento específico de la sobredosis.

 

Lista de excipientes

Contenido de la cápsula: almidón pregelatinizado (maíz)Cubierta de la cápsula: gelatina, dióxido de titanio (E 171)Impresión: óxido de hierro negro (E 172), goma laca, propilenglicol

 

Incompatibilidades

No procede.

 

Titular de la autorización

Swedish Orphan International ABDrottninggatan 98SE-111 60 EstocolmoSuecia

 

Precio de Orfadin

Orfadin 2 mg, envase con 60 cápsulas, 885,84 €. CN 651524.2.Orfadin 5 mg, envase con 60 cápsulas, 1724,98 €. CN 651525.9.Orfadin 10 mg, envase con 60 cápsulas, 3114.62 €. CN 651526.6.

 

Condiciones de dispensación

Especialidad de uso exclusivo hospitalario